市九院神经内科确诊一例罕见“九个综合征”
发布日期:2023-04-06    
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        人们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,但当患者合并有其他症状时,「一个半」还可以进一步叠加至更多个—。近日我院神经内科便收治了一例罕见的「九个综合征」的患者。
         79岁男性患者,既往有脑梗死后遗症、高血压和糖尿病史,因突发饮水呛咳、吞咽困难以及左侧肢体偏瘫入院。在颅神经检查中,患者表现为右眼球固定正中位,内收及外展均受限,左眼内收受限,左眼外展位可见持续水平眼震。右侧额纹及鼻唇沟变浅,右侧眼裂增宽,右侧口角下垂,示齿口角左偏。
       患者的影像学检查结果与右侧脑桥、延髓缺血性病变一致,提示右侧脑桥近中线的被盖部点状弥散受限以及右侧延髓上部部分弥散受限。
      患者DWI显示右侧脑桥近中线的被盖部点状梗死以及右侧延髓上部梗死。经分析患者延髓、脑桥的具体受累区域,患者脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,表现为一个半综合征;面神经束受累,面神经(第VII脑神经)麻痹;皮质脊髓束受累,引起偏身轻偏瘫,即为最后的半个综合征。
        一个半+第VII+半个(公式为:1.5+7+0.5= 9),即构成了所谓的「九个综合征」。临床上,“一个半综合征”少见,“九个综合征”临床上罕见。该患者病例的特殊之处还在于患者合并累及了右侧延髓上部,导致了患者饮水呛咳、吞咽困难,实属更为罕见。
      “一个半综合征”由Fisher于1967年报道并命名,由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。病灶定位于脑桥被盖部,脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征(通路病变示意图如下)。
       临床上一个半综合征主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收;病灶对侧眼球不能内收但能外展,外展时多伴有水平眼震;两眼垂直运动及辐辏反射正常。
        一个半综合征的病因主要为脑梗死,尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见;其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。神经内科对特殊“九个综合征”的确诊,及时阻断了患者各种并发症的发生。
 
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